医学科普年轻人的杀手肥厚型梗阻性心肌

文章来源:肥厚性心肌病   发布时间:2018-3-20 13:37:27   点击数:
 

肥厚型心肌病(HCM)是一种常见的家族性常染色体显性遗传性疾病,发病率约为1/,是青少年尤其是35岁以下运动员猝死的首要原因。根据左心室流出道内血流动力学特点,可分为肥厚型梗阻性心肌病和肥厚型非梗阻性心肌病。今天我们主要介绍肥厚型梗阻性心肌病。

肥厚型梗阻性心肌病,又称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。主要病理改变是肌部室间隔非对称性肥厚,肥厚肌块向左室腔突出,多伴有收缩期二尖瓣向前运动(SAM),导致左室流出道排血受阻,左室腔变小,左室舒张功能受损。

本病的主要病理生理改变是由于心肌肥厚,使心室舒张期顺应性减低,同时心室腔缩小,心室腔充盈障碍,舒张期容量减少,舒张期压力增高,左房舒张末期压力增高及左房平均压增高,晚期可出现充血性心力衰竭。另外,由于左室流出道梗阻,左室排血受阻,特别当心室收缩时,肥厚的室间隔更加突入左室腔,二尖瓣向前移位接近突出的室间隔,更加重了流出道梗阻。

肥厚型梗阻性心肌病未经外科治疗,年死亡率为1.7%-4%,5年死亡率15%,10年死亡率25%。大多数为猝死,多见于有家族史的年轻人。心源性死亡与有无流出道梗阻或梗阻的程度无关,多发生于运动之后,而不是运动期间,多见于室性心律失常者。β-受体阻滞剂和钙拮抗剂对预防心律失常性猝死无效,胺碘酮可部分预防心律失常性猝死。猝死也可能为房颤导致的栓塞,心内膜炎。

本病的临床表现与左室舒张功能受损及左室流出道梗阻程度有关。

1、呼吸困难:为最常见的症状,约占有症状病人的90%。

2、心绞痛:约占75%,与心肌需氧量增加有关。

3、晕厥:可发生在突然站立和运动后。

4、猝死:主要原因是流出道梗阻和心律失常。

5、心悸:为室性早搏和心房纤颤所致。

6、心力衰竭:晚期出现。

本病的治疗包括药物治疗、介入治疗和外科手术治疗。药物治疗的目的是增加前后负荷,降低心肌耗氧,主要药物是β-受体阻滞剂,钙离子拮抗剂,胺碘酮等。介入治疗有植入永久性起搏器、化学消融造成局部室间隔坏死,消除流出道梗阻,该方法有可能导致室颤、III度房室传导阻滞、心肌梗死和室间隔穿孔等并发症。

外科治疗肥厚型梗阻性心肌病,疗效可靠,比较安全,近年来一些大的心脏中心,围手术死亡率接近“0”,目前是治疗本病的主要方法。主要方法是切除梗阻的心肌,松解乳头肌,修补或替换二尖瓣。

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